Hemangioma segmentario de la barba / Segmental Beard Hemangioma

Los hemangiomas infantiles son el resultado de la proliferación de células del endotelio vascular y representan los tumores benignos más frecuentes en la infancia, con una incidencia estimada del 4-10% en bebés caucásicos. Se clasifican según el número, la profundidad y la distribución. Dentro de esta última clasificación se encuentran aquellos denominados segmentarios, que se caracterizan por su distribución extensa en áreas de prolongaciones mesodérmicas embrionarias. Se comunica el caso de una paciente evaluada al mes y medio de vida, con un hemangioma extenso del área mandibular y cuello anterior (hemangioma segmentario de la barba). Se describe la importancia de los estudios complementarios para evaluar el compromiso de órganos subyacentes, para detectar síndromes asociados y definir el tratamiento sobre la base de estos resultados. (AU)

Infantile hemangiomas arise from the proliferation of vascular endothelial cells and represent the most common benign tumors in infancy, with an estimated incidence of 4-10% in Caucasian infants. They vary according to their number, depth, and distribution. Within the latter classification are the so-called segmental ones, which feature an extensive distribution in areas of embryonic mesodermal extensions. We report the case of a patient evaluated at one and a half months of life with an extensive hemangioma of the mandibular area and anterior neck (segmental hemangioma of the beard). We describe the importance of complementary studies for evaluating the involvement of underlying organs, detecting associated syndromes, and defining the treatment based on these findings. (AU)

Asociación de hemangioma en zona cérvico facial y hemangioma subglótico en un neonato / Association of cervical-facial and subglottic hemangioma in neonates / Associação de hemangioma cervicofacial e subglótico em neonatos

Se presenta un neonato con hemangioma cérvico facial y posterior diagnóstico de hemangioma subglótico. Los hemangiomas en el período neonatal y los primeros meses de vida requieren una atención cuidadosa. Debido a su patrón de crecimiento y la futura aparición de nuevas lesiones, son considerados imprevisibles en esta etapa. Se encontró una fuerte asociación entre los hemangiomas difusos de localización cérvico facial y los hemangiomas sintomáticos de la vía aérea alta. El riesgo está relacionado con el grado de extensión de la afectación cutánea en un área que incluye la piel de la región mandibular, el mentón, el labio inferior y la parte anterior del cuello. Los hemangiomas infantiles requieren tratamiento cuando presentan riesgo vital y alteraciones funcionales, como compromiso de la vía aérea.

This is the case of a newborn with cervical hemangioma and a subsequent diagnosis of subglottic hemangioma. Hemangiomas in neonates and infants require careful attention. Due to their growth pattern and the potential appearance of new lesions, they are considered unpredictable at this stage. A strong link was found between diffuse cervical-facial and symptomatic upper airway hemangiomas. The risk is related to the extent of skin involvement in a given area, which might include the jaw, chin, lower lip, and front of the neck skin. Infant hemangiomas require treatment when they present life-threatening and functional alterations, such as airway compromise.

Relatamos o caso de um recém-nascido com hemangioma cervical com diagnóstico posterior de hemangioma subglótico. Hemangiomas em recém-nascidos e lactentes requerem atenção cuidadosa. Devido ao seu padrão de crescimento e ao potencial aparecimento de novas lesões, são considerados imprevisíveis nessa fase. Uma forte associação foi encontrada entre hemangiomas cervicofaciais difusos e hemangiomas sintomáticos das vias aéreas superiores. O risco está relacionado à extensão do envolvimento da pele da mandíbula, o queixo, o lábio inferior e a pele da frente do pescoço. Os hemangiomas infantis necessitam de tratamento quando apresentam alterações funcionais ou risco de vida, como comprometimento das vias aéreas.

PHACE syndrome: clinical manifestations, diagnostic criteria, and management

Abstract: Infantile hemangioma can be linked to other organ malformations. In 1996, PHACE syndrome was first defined as the association of large and segmental infantile hemangioma, usually on the face, head, or cervical region, with malformations of the posterior fossa of the brain, arterial anomalies of the central nervous system, coarctation of the aorta, cardiac defects, and ocular abnormalities. Over 300 cases of PHACE syndrome have been reported, and it is cconsidered one of the most common neurocutaneous vascular disorders in childhood. Knowledge of the features and locations of lesions that imply a greater risk of systemic involvement is crucial for the diagnosis and proper management of PHACE syndrome patients. This review highlights the diagnostic criteria for PHACE syndrome, the imaging workup for extracutaneous involvement, the treatment of infantile hemangioma, and the importance of a multidisciplinary approach in the management of these patients.

Hemangiomas periorbitários: necessidade de conduta ativa - relato de dois casos / Periorbital hemangiomas: the need for active management - report of two cases

Hemangioma é o tumor mais comum da infância, frequentemente situado na cabeça e pescoço. A órbita é frequentemente acometida e indica intervenção precoce e agressiva para evitar sérias complicações visuais. Reportam-se dois casos, nos quais há impedimento da visão no primeiro e, no segundo, um hemangioma profundo acomete áreas adjacentes, confirmado por exame radiológico. Demonstra-se sucesso terapêutico após corticoterapia sistêmica agressiva, evitando sequelas visuais permanentes, além do resultado estético satisfatório. O tratamento de escolha é o corticosteroide oral, devendo ser conduta individualizada e com bom seguimento clínico dos possíveis efeitos adversos.

Hemangioma is the most common tumor of childhood and is commonly located on the head or neck. The orbit is often affected and early and aggressive intervention is required to prevent serious visual complications. This paper reports on two cases. In the first case, the patient's vision was impaired, while in the second case a deep hemangioma affecting adjacent areas was confirmed radiologically. Treatment with aggressive systemic corticotherapy was successful, thus avoiding permanent damage to the patients' vision. Furthermore, esthetic outcome was satisfactory. The treatment of choice is oral corticosteroids and management should be individualized and should include careful follow-up to monitor possible adverse effects.

Rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma clinical overview and report of a case with spontaneous regression / Hamartoma mesenquimal rhabdomiomatoso panorama clínico y reporte de un caso con regresión espontánea

A case of cutaneous rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma in a 6-year old Afro-Caribbean girl is reported with review of the literature. The lesions were fine, located on the central face and became inapparent after six months. Spontaneous regression of these lesions has not been previously reported. Although rare, continued reporting will facilitate the elucidation of the clinical features and natural history of these lesions and the relationship to disordered embryogenesis.

Un caso de hamartoma mesenquimal rhabdomiomatoso cutáneo en una niña afrocaribeña de seis años de edad, se reporta junto con una revisión de la literatura. Las lesiones eran tenues, localizadas en la parte central de la cara, y se hicieron aparentes luego de seis meses. La regresión espontánea de estas lesiones no se ha reportado con anterioridad. Aunque sean raras, reportarlas de manera continuada facilitará la dilucidación de los rasgos clínicos y la historia natural de estas lesiones, así como su relación con una embriogénesis desordenada.

Remissão de lentigo maligno extenso após tratamento com imiquimod / Remission of extensive lentigo maligna after treatment with imiquimod

Lentigo maligno é um melanoma in situ que mais comumente surge em áreas expostas à radiação ultravioleta, nos pacientes idosos. O tratamento é realizado, principalmente, para minimizar o risco de progressão para lentigo maligno melanoma. O presente relato se refere a uma paciente idosa com lesões recorrentes de lentigo maligno na face, tratada com sucesso com imiquimod tópico, mostrando que este pode ser um tratamento útil, em determinados casos da doença.

Lentigno maligna is a melanoma in situ that most commonly appears on areas exposed to ultraviolet radiation, in elderly patients. Treatment is required mainly to minimize the risk of progression to lentigo maligna melanoma. The present report refers to an elderly patient with recurrent lesions of lentigo maligna in her face, who was successfully treated with topical imiquimod, which showed to be a useful therapy for some cases of the disease.

Eficácia terapêutica do interferon alfa em criança com hemangioma gigante craniofacial: relato de caso / Therapeutical effectiveness of interferon alpha in a child with craniofacial giant hemangioma: case report

O hemangioma é o tumor benigno mais freqüente da infância. O hemangioma capilar geralmente apresenta-se como uma mancha ou tumoração violácea bem delimitada. O diagnóstico destas lesões é clínico. O hemangioma gigante é rara e extensa variação do hemangioma capilar, que geralmente ocorre em recém-nascidos e lactentes. Várias são as modalidades terapêuticas, como a injeção intralesional de corticóide, laserterapia, injeção intralesional de soluções esclerosantes, corticoterapia sistêmica, cirurgia, radioterapia e embolização. Novas modalidades terapêuticas têm sido desenvolvidas, com o objetivo de se obter melhores resultados e possibilitar o tratamento de lesões de difícil acesso cirúrgico e refratárias às modalidades terapêuticas utilizadas rotineiramente. Os melhores resultados tem sido obtidos com o interferon alfa. Este é um caso de uma paciente com três meses de idade, que apresentava desde o nascimento, tumoração arroxeada e amolecida em pálpebra superior do olho direito, lesões cutâneas planas e arroxeadas em região temporal e parietal direita. Realizada tomografia computadorizada de crânio evidenciando processo expansivo orbitário vascularizado com extensão para fossa média, seio cavernoso e fossa posterior. O tratamento inicial foi a corticoterapia oral durante quarenta dias, com redução progressiva por quatro semanas. Com o quadro praticamente inalterado, foi iniciado o tratamento com interferon alfa, na dose de 3.000.000 U/m², subcutâneo, três vezes por semana. Após 9 meses de tratamento, observa-se apenas uma pequena lesão orbitária residual. Neste caso, o interferon alfa apresentou-se como boa opção no tratamento do hemangioma gigante craniofacial.

Hemangiomas are the most commom benign tumors of infancy. Capillary hemangioma generally is presented as a spot or well-defined purple lesion. The diagnosis of these tumors is based on physical examination. Giant hemangioma is a rare and extensive variation of capillary hemangioma, that generally occurs in newborns and suckling infants. There are several therapeutical modalities, as the intralesional injection of steroids, laser therapy, intralesional injection of sclerosing solutions, surgery, radiotherapy and embolization. New therapeutical modalities have been developed, with the objective of getting better results and to make possible the treatment of the lesions of difficult surgical access or refractory cases to the used therapeutical modalities. The best results have been observed with interferon-alpha. This is a case of a patient with three months of age, that presented since birth, a purplish tumor in the superior eyelid of the right eye, plain and purplish cutaneous lesions in the temporal and parietal right region. On computed tomography of the skull, an orbital expansive vascularized process with intracranial extension could be observed. Systemic therapy with steroids was the initial treatment, during forty days, with gradual reduction for four weeks. With the practically unchanged clinical findings, the treatment with interferon-alpha was indicated, in the dose of subcutaneous 3.000.000 U/m², three times a week. After 9 months of treatment, a small residual orbital lesion was observed. In this case, interferon-alpha is presented as a good option for the treatment of craniofacial giant hemangioma.

Síndrome de PHACES / PHACES syndrome

El hemangioma es el tumor vascular benigno más frecuente de la infancia y su asociación con otras malformaciones es rara. Se ha descrito recientemente asociado al síndrome de PHACES, que corresponde a una alteración del desarrollo en la gestación precoz. Este síndrome se caracteriza por la presencia de un gran Hemangioma facial (H) asociado a otras anomalías como: malformaciones cerebrales de la fosa Posterior (P), alteraciones de las arterias cervicocraneales y Coartación de la aorta (C), defectos oculares (E) y esternón hendido y/o rafe supraumbilical (S). Afecta de preferencia al sexo femenino y la mayoría tiene sólo una manifestación extracutánea.

The hemangioma is the most common benign vascular tumor in childhood and is rarely related to other systemic malformations. It has been recently described in association with PHACES syndrome, which is an alteration in gestational development. This syndrome presents a large facial Hemangioma (H), with other anomalies like: Posterior fossa brain malformation (P), cervicocraneal arterial anomalies and coarctation of the aorta (C), ophthalmologic disorders (E), and midline abdominal and sternal defects (S). Females are more frequently affected and there is usually only one extracutaneous manifestation.

Linfoma centrofacial: un análisis retrospectivo, clínico, patologíco y terapeutico de 10 casos / Centrofacial linfoma: a therapeutic pathological clinical retrospective analysis of ten cases

Se comunican 10 casos de linfoma centrofacial estudiados de manera retrospectiva entre 1995 y 1999, que correspondieron a 6.6 por ciento de todos los linfomas diagnosticasos durante este periodo; cuatro de los 10 pacientes fueron del sexo masculino, con mediana de edad de 59 años 89 a 87 años). En dos pacientes se localizó en el paladar, en dos se afectaron antro nasal y senos paranasales, En otros dos casos se afectaron paladar y nariz, y en dos más al maxilar; uno se localizó en el párpado y el tabique nasal y otro en el paladar y la amígdala derecha. Todos se mostraron como lesiones expansivas, mayores de 4 cm de diámetro (4.5 a 7 cm). Histopatológicamente, tres fueron de alto grado de malignidad (angiocéntricos) y siete de grado intermedio. En un caso se relacionó con infección por VIH. Según su estadio clínico al momento del diagnóstico, siete fueron estadio I; dos estadio II y uno estadio IV por infiltración asintomática de médula ósea. Todos recibieron quimioterapia combinada con ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona cada 21 a 28 días, durante seis ciclos. Se logró respuesta completa en cuatro de los pacientes, respuesta parcial en dos y no hubo respuesta en cuatro enfermos. Fallecieron cuatro pacientes: dos por infección grave uno por actividad tumoral y uno por toxicidad a quimioterapia. La supervivencia libre de enfermedad es de 39 por ciento y la supervivencia total de 56 por ciento a 36 meses. Nuestros resultados terapéuticos son similares a lo informado en la literatura; consideramos que ante un linforma centrofacial es obligado realizar fenotipo inmunológico de las células linfomatosas y análisis exhaustivos para detectar genoma de virus linfotrópicos en el tejido tumoral, en virtud de sus implicaciones pronósticas, y un mayor número de estudios prospectivos y controlados que permitan conocer las características clínicas, inmunofenotípicas y de asociación con infecciones virales en pacientes mestizos mexicanos y establecer el mejor esquema terapéutico para las particularidades de nuestro país

Linfoma centrofacial, causa de síndrome de granuloma de la línea media. Informe de un caso / Centrofacial lymphoma, cause of midline granuloma syndrome. Case report

Se presenta el caso de paciente masculino en la quinta década de la vida, con historia de cuatro meses de obstrucción nasal derecha, rinorrea hematopurulenta y costras. La exploración inicial mostró tejido necrótico y costras en fosas nasales de predominio derecho. Tres meses después le apareció perforación septal y una lesión erosiva necrótica en paladar duro. Dos biopsias iniciales mostraron inflamación crónica inespecífica. La Tercera biopsia reportó reticulosis polimorfa. Una revisión histopatológica de la última biopsia demostró linfoma centrofacial intermedio no angiocéntrico. El paciente recibió radioterapia y quimioterpia, y se logró la remisión completa de la lesión. Se muestran fotografías cinco años después de la lesión inicial. Estos linfomas se presentan con úlceras y erosión de cartílago y hueso de nariz, senos paranasales y paladar. Son polimórficos y existe evidencia de su vínculo con el virus Ebstein Barr. La inmunohistoquímica y genética molecular casi han resuelto los problemas diagnósticos y terapéuticos de la enfermedad. La supervivencia depende principalmente de la extensión de la enfermedad

The rebound effect in the treatment of complex hemangioma with interferon alpha 2A

The authors report the case of an infant with an extensive face hemangiona with subglottic airway obstruction which had been successfully treated with interferon alpha 2A but then reoccurred with the same dimensions and airway blockage after treatment was abruptly interrupted. The authors suggest the implementation of a standard procedure for the interruption of interferon alpha 2A treatment in order to avoid this rebound effect and advise on the need for further studies to properly evaluate dosage and administration parameters for interferon alpha 2A in the treatment of difficult hemangioma.

Corticosteroid treatment of extensive hemangiomas: analysis of 22 cases in children.

During the past 16 years, 22 Thai infants with extensive hemangiomas which impaired bodily functions and were life-threatening, especially in Kasabach-Merrit Syndrome have been treated. The incidence of female-to-male ratio was 8:3, all of the hemangiomas appeared between birth and 3 months of age. Among the 22 infants, 11 (50%) had hemangiomas on the head and the neck, and 2 had laryngeal hemangiomas. Two cases of Kasabach-Merrit Syndrome, located at the shoulder and the thigh, were complicated with severe bleeding, infection and congestive heart failure. Ocular impairment, malocclusion, and cutaneous distortion were the most important functional problems. Three cases were associated with other congenital anomalies: intracranial angioma, Dandy Walker Syndrome and Klippel-Trenauncy Syndrome. Prednisone (2-4 mg/kg/d) was used in all cases with other symptomatic treatment. Antiplatelet aggregating and antithrombotic drugs were useful in Kasabach-Merrit Syndrome. Definite response was noted in 72.72 per cent of the patients, doubtful response in 23.32 per cent, and no response in 4.54 per cent which was better than in other reports. There were no serious side-effects of the corticosteroid treatments reported in our careful students.

Tratamento das dermatoses inestésicas pelo ácido tricloroacético, ácido nítrico e podofilina resorcinada / Treatment of unsthetic dermatosis with the topical use of ATA, AN and PR

A autora relata a técnica e os resultados do tratamento de 48 dermatoses como tumores cutâneos benignos e relativamente benignos, máculas e seqüelas de pele e mucosas, com o uso de Aciso Tricloroacético, Acido Nítrico e podofilina Resorcinada com resultados satisfatórios